Vaasan keskussairaala, laboratorio-ohjekirja

Se även / Ks. myös: Ohjekirjan etusivu | Aakkosellinen luettelo | Aiheenmukainen lista | Päivitykset | Tiedotteet

P -von Willebrand-tekijä, kollageeniin sitoutuminen (9567 P -vWF:CB )

Tarkistettu

01.09.2019

Tekopaikka

Fimlab/Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, päivystysaikana p. (03) 311 76536.

Lähete

Fimlab, Hemostaasitutkimukset-lähete.

Yleistä

Von Willebrand -tekijä on multimeerinen glykoproteiini, joka toimii hyytymistekijä VIII:n kantajamolekyylinä ja välittää trombosyyttien adheesiota endoteelisolukon alta paljastuneeseen verisuonen seinämään. Von Willebrand -tekijän määrä plasmassa lisääntyy iän myötä, raskauden aikana, akuutin faasin reaktioissa ja laajoissa endoteelisoluvaurioissa.

Von Willebrandin taudissa von Willebrand -tekijän määrä voi olla alentunut ja/tai tekijä voi olla rakenteellisesti poikkeava. Von Willebrandin tautia on kolmea päätyyppiä. Tavallisin muoto on tyyppi 1, jossa von Willebrand -tekijää on normaalia vähemmän. Tyyppi 2:ssa (useita alaryhmiä) von Willebrand -tekijä on laadullisesti poikkeavaa. Tyyppi 3:ssa von Willebrand -tekijän synteesi puuttuu, minkä vuoksi myös hyytymistekijä VIII on kantajaproteiininsa puutoksen johdosta vahvasti alentunut.

Von Willebrandin taudin diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on poikkeava vuototaipumus ja selvästi pienentynyt von Willebrand -tekijän aktiivisuus kahdessa eri näytteessä. Diagnoosia tukee positiivinen sukuanamneesi. Von Willebrand -tekijä on akuutin faasin proteiini, joten lievässä von Willebrandin taudissa ristosetiinikofaktoriaktiivisuus voi olla ajoittain normaalikin. Mikäli tutkimusten tulokset viittaavat von Willebrandin tautiin, tutkitaan lisäksi von Willebrand -tekijän pitoisuus (P -von Willebrand -tekijä, antigeeni), von Willebrand -tekijän kollageeniin sitoutuminen ja multimeerijakauma (P -von Willebrand -tekijä, multimeerit) taudin tyypin selvittämiseksi.

Indikaatiot

von Willebrandin taudin alatyypitys.

Esivalmistelut

Diagnostiset näytteet kannattaa ottaa vasta, kun mahdollisista akuutin faasin reaktion aiheuttamista tilanteista (esim. akuutti infektio, leikkaus, synnytys) on kulunut vähintään kolme viikkoa.

Menetelmä

ELISA.

Tekotiheys

Tutkimusta tehdään kaksi kertaa vuodessa.

Näyteastia

Aikuiset ja isot lapset: 2 ml:n Na-sitraatti 3.2% (hyytymistekijäputki, vaaleansininen korkki)

Pienet lapset: 3x0.5 ml Na-sitraatti 3.2% mikroputki (kimatest®)

Näytteenotto

Muista ottaa ns. hukkaputki (seerumiputkeen). Hepariinin (=antikoagulantti) joutuminen näytteeseen on näytteenoton tavallisin virhe. Jos näyte on otettava heparinisoidun kanyylin kautta, on sen läpi vedettävä ainakin 4-6 ml verta ennen näytteenottoa.

Näyte (minimi)

1 ml (0.5 ml) plasmaa.

Ohje laboratoriolle

Ks. Fimlabin ohje hemostaasinäytteiden otosta ja Fimlabin ohje hemostaasinäytteiden lähetyksestä.

Näytteen säilytys

Plasma säilytetään pakastettuna (-40 – -70 °C). Seisota putkia korkeintaan tunti huoneenlämmössä (ei kylmässä) ennen sentrifugointia.

Näytteen lähetys

Pakastelähetys. Ilmoita lähetteen etusivun tiedot, näytteen kuljetustapa ja saapumisaika Helsinkiin mieluiten faksilla 029 300 1604.

Tulkinta

Lausunto.

Yhteyshenkilöt

Kemisti Jukka Salminen p. (06) 213 2529