Vaasan keskussairaala, laboratorio-ohjekirja

Se även / Ks. myös: Ohjekirjan etusivu | Aakkosellinen luettelo | Aiheenmukainen lista | Päivitykset | Tiedotteet

S -Komplementin puutostutkimus, TYKS (9830 S -C-DefU )

Tarkistettu

25.7.2014

Tekopaikka

TYKS Laboratoriotoimialue Puh. 313 2675 (laboratorio) tai 313 9169 / 333 7526 (lääkäri).

Yleistä

Sisältää:

S-Komplementti, aktiivisuus, klassinen tie CH100Cl (kl 3856)

S-Komplementti, aktiivisuus, oikotie CH100Al (kl 3857)

S-Komplementti, aktiivisuus, lektiinitie CH100L (kl 4976)

P-Komplementti C3 (kl 4545)

P-Komplementti C4 (kl 4546)

P-Komplementti, properdiini, pitoisuus

P-Faktori B, pitoisuus

lisäksi mikäli S-CH100Cl on matala: P-C1q, C1s, C1r, C2, C5, C6, C7, C8, C9

Komplementin puutostilaa voi epäillä jos potilaalla on toistuvia infektioita tai hänellä esiintyy autoimmuunisairauksiin liittyviä vaskuliitteja tai yliherkkyysreaktioita (angioödeema). Tavallisin kliininen puutostila on hereditaarinen angioödeema (HAE), joka johtuu C1-esteraasin inhibiittorin puuttesta. Autoimmuunitaudeissa esiintyy C1q- C2-, C3-,C4- ja mannoosia sitovan lektiinin (MBL) puutoksia. Bakteeri-infektioissa voi esiintyä C1r,s-, C2- C3-,C4-, C5-9, properdiinin ja MBL puutoksia.

Indikaatiot

Immuunitaudit tai toistuvat infektiot, joihin liittyy primaarisen tai sekundaarisen komplementin puutoksen epäily.

Esivalmistelut

Tilauksen yhteydessä annettavat lisätedot:

- infektioanamneesi

- tiedot mahdollisesta sidekudossairaudesta.

Menetelmä

Ks. osatutkimukset. Tutkimus aloitetaan tutkimalla S-komplementti, kokonaisaktiivisuus, P-C3, P-C4, P-properdiini ja Faktori-B. Mikäli CH100Cl on matala tutkitaan P-C1q, C1s, C1r, C2, C5, C6, C7, C8 ja C9.

Tulos valmiina

Kahden viikon kuluessa.

Näyteastia

5 ml seerumiputki (punainen korkkki) ja 2 x 3 ml EDTA-putki (liila korkki).

Näyte (minimi)

2 ml seerumia ja 2 x 1 ml EDTA-plasmaa. Kirjoita putkiin vastaavasti 'seerumi' ja 'plasma'

Näytteen säilytys

Jääkaapissa +5 °C, jos lähetetään näytteenottopäivänä. Muussa tapauksessa pakastetaan -70 °C.

Näytteen lähetys

Ma - pe kylmälähetys +5 °C. Pakastetut näytteet lähetetään pakastettuna.

Tulkinta

Tutkimuksesta annetaan lausunto. Komplementin kokonaisaktiivisuuteen (CH100) vaikuttavat sekä klassisen tien komponentit (C1, C4, C2, MBL) että yhteiset komponentit (C3, C5-9, faktorit H ja I). Oikotieaktivaatioon osallistuvat faktori D, faktori B ja properdiini. Faktorien D ja B puutokset ovat harvinaisia, mutta properdiinin puutoksiin liittyy toistuvia vakavia meningokokki-infektioita. Neisseria-infektiot ovat yleisiä myös C5-C9 puutoksissa. Klassisen tien puutokset voivat olla synnynnäisiä (C2,C4) tai hankittuja (esim. anti-C1q-vasta-aineet SLE:ssa). Myös immuunikompleksitaudit ja infektiot voivat aiheuttaa komplementin aktivaatiota in vivo, ja kuluttaa komplementtia. Vaihtoehtoinen tie voi aktivoitua myös Faktori H:n puutoksessa tai C3-nefriittitekijän (C3Nef) vaikutuksesta.

Mannaania sitovan lektiinin (MBL) puutokset tai mutaatiot ovat yleisiä. Niitä esiintyy n. 15 %:lla väestössä. Puutos voi altistaa autoimmuunitaudeille. Puutoksella on kliinistä merkitystä mikäli esiintyy yhdessä muiden immuunipuutosten, esim. IgG-alaluokkapuutosten kanssa.

Tuoreen verinäytteen tutkiminen on olennaisen tärkeää. Vaaditaan 50–80 % aleneminen yksittäisissä komplementin osatekijöissä, jotta komplementin kokonaisaktiivisuus alenee.

S-CH100 tuloksen tulkinta

CH100ClCH100LCH100AlMahdollinen puutosKliiniset assosiaatiot
matalanormaalinormaaliC1q, C1r, C1s (C1q-vasta-aineet)SLE, autoimmuunisairaudet
normaalimatalanormaaliMBL, MASP2Varhaislapsuuden infektiot, autoimmuunisairaudet
matalamatalanormaaliC4, C2 tai molemmat (C4A, C4B nolla-alleelit)Infektiot,autoimmuunisairaudet
matalamatalamatalaC3, C5, C6, C7, C8, C9, Faktori H, Iinfektiot; C3 pyogeeniset, C5-C6 neisseriainfektiot
normaalinormaalimatalaProperdiini, Fakt.B,DInfektiot; properdiini: fataaleja meningokokki-infektioita (familiaarinen)
normaalinormaalinormaaliEi puutoksia 

HUOM: komplementin in vivo aktivaatio, esim. autoimmuunitaudin (immuunikompleksit) tai infektion seurauksena voi johtaa komplementin komponenttien voimakkaaseen kulutukseen. Kulutus voidaan osoittaa komplementin aktivaatio -tutkimuksella (P-C-Akkt)

Yhteyshenkilöt

Mikrobiologi Roosa Savolainen p. (06) 213 2854, ylilääkäri Suvi-Sirkku Kaukoranta p. (06) 213 2840.