Uudelleenohjaus "https://fimlab.fi/tutkimus/6872"Fimlab-ohjekirjaan

P -Hyytymistekijä VIII (1097 P -FVIII )

P -Hyytymistekijä VIII (1097 P -FVIII )

Vaasa, laboratorio-ohjekirja

P -Hyytymistekijä VIII (1097 P -FVIII )

Se även / Ks. myös: Ohjekirjan etusivu | Aakkosellinen luettelo | Aiheenmukainen lista | Päivitykset |Tiedotteet

Tarkistettu

26.01.2024

Analysoiva laboratorio

Fimlab / Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio ma–pe klo 8–18 p. 044 472 8393. Muina aikoina vain akuutit ja päivystykselliset asiat p. 03 311 76536 (Fimlab Tampere 24/7).

Yleistä

Hyytymistekijä VIII muodostaa plasmassa von Willebrand -tekijän kanssa kompleksin. Kyseisten tekijöiden tasot nousevat akuutin faasin reaktioissa. FVIII:n hyytymisaktiivisuus on alentunut tai puuttuu A-hemofiliassa sekä vaikeassa (joskus keskivaikeassakin) von Willebrandin taudissa.

A-hemofiliapotilaiden hyytymistekijäkorvaushoidoissa käytetään joko plasmaperäisiä valmisteita tai rekombinanttivalmisteita. Rekombinantti FVIII -valmisteita saavien potilaiden hoitovastetta suositellaan seurattavaksi kromogeeniseen menetelmään perustuvalla FVIII-määrityksellä. Erityisesti joidenkin uusien pitkävaikutteisten FVIII-rekombinanttivalmisteiden korvaushoidon seurannassa kromogeenisella määrityksellä saadaan luotettavampia tuloksia.

Kromogeenistä määritystä voidaan myös tarvittaessa käyttää FVIII-one stage -menetelmän rinnalla potilaan vuototaipumusta selvitettäessä. Jotkut mutaatiot voivat aiheuttaa lievän A-hemofilian, jossa FVIII-taso voi olla alentunut vain toisella menetelmällä mitattuna.

Indikaatiot

Vuototaipumuksen selvittely. FVIII -korvaushoidon seuranta. Kliinisen harkinnan perusteella joissain tapauksissa tukostaipumuksen selvittelyn jatkotutkimuksena.

P -FVIII : A-hemofilian ja von Willebrandin taudin diagnostiikka. A-hemofilian plasmaperäisen korvaushoidon seuranta. Tukostaipumuksen selvittelyn jatkotutkimus.

P -FVIIIRe: F VIII -korvaushoidon (rekombinanttivalmisteet) seuranta. Korvaushoidossa käytettävän valmisteen nimi pitää aina ilmoittaa lähetteessä.

Tulkinta

Tuloksesta annetaan lausunto. Vuototaipumus ja pieni FVIII-aktiivisuus kahdessa eri näytteessä ainoana poikkeavuutena sekä normaali von Willebrand -tekijän aktiivisuus on diagnostinen A-hemofilialle. Positiivinen sukuanamneesi tukee diagnoosia. Vaikeassa A-hemofiliassa FVIII -aktiivisuus on yleensä alle 1 % (alle 0,01 IU/ml), keskivaikeassa 1 – 5 % (0,01 – 0,05 IU/ml) ja lievässä yli 5 % (yli 0,05 IU/ml).