Vaasa, laboratorio-ohjekirja

B -Immunofenotyypitys, PNH (1725 B -PNHFc )

Se även / Ks. myös: Ohjekirjan etusivu | Aakkosellinen luettelo | Aiheenmukainen lista | Päivitykset | Tiedotteet

Tarkistettu

14.9.2020

Tekopaikka

Fimlab oy/Virtaussytometria puh. (03) 3117 6535, hematologi puh. (03) 3117 5477.

Yleistä

PNH-taudille tyypillistä on potilaan punasolujen lisääntynyt herkkyys komplementtilyysille. Poikkeavien solujen pinnalta puuttuvat GPI-ankkuroidut molekyylit. Tauti kehittyy luuytimen kantasolun varhaisen somaattisen mutaation seurauksena X-kromosomin PIG-A- geenissä, jonka tuotetta tarvitaan GPI-ankkurin muodostamiseen. Poikkeavuus ilmenee kantasolun jälkeläisissä ja siten yleensä vain osassa (15-60%) perifeerisen veren soluja.

Indikaatiot

Paroksysmaalisen yöllisen hemoglobinurian (PNH) diagnostiikka. PNH-klooneja löytyy paitsi paroksysmaalisessa yöllisessä hemoglobinuriassa myös aplastisessa/hypoplastisessa anemiassa, myelodysplastisessa syndroomassa. PNH-potilailla tavataan myös lisääntyny laskimotukosalttius.

Esivalmistelut

Näytteenotosta on sovittava etukäteen soittamalla laboratorioon puh. 2523. Näyte suositellaan otettavaksi ma-ke klo 9-13. Näytteen on oltava kliinisen kemian laboratoriossa ennen klo 14.

Menetelmä

Glykofosfoinositolin-ankkuroitujen (GPI) molekyylien tutkiminen virtaussytometrialla neutrofiileistä (CD16 ja CD24) ja monosyyteistä (CD14).

Tekotiheys

Tarvittaessa.

Tulos valmiina

Viikon kuluessa.

Näyteastia

3 ml EDTA-putki (liila korkki).

Näyte (minimi)

2 ml EDTA-verta.

Ohje laboratoriolle

Saapuvasta näytteestä ilmoitetaan Tampereelle puh. (03) 3117 6535.

Näytteen lähetys

Ma-ke huoneenlämmössä klo 16 lähtevällä kuljetuksella. Jos potilaalla on todettu voimakas kylmäagglutiniini, tulee näyte lähettää +37°C lämpötilassa.

Tulkinta

Testi tehdään ensisijaisesti neutrofiileistä ja monosyyteistä. Punasolut tutkitaan mikäli potilaalta löytyy yli 1% PNH-klooni valkosoluista. Punasolujen PNH-kloonin osuus on pääsääntöisesti paljon pienempi, mikä johtuu punasolujen hemolysoitumisesta ja/tai verensiirroista. Punasolujen tutkiminen tulee kyseeseen myös jos potilas saa vasta-ainehoitoa. Vastausmuoto on prosenttia tutkittavasta solupopulaatiosta. Nykysuosituksen mukainen luokittelu: yli 1% on PNH-klooni, 0.1%-1% pieni PNH-klooni ja alle 0.1%, pieni määrä GPI-negatiivisia soluja. Vasta-ainehoidossa PNH-kloonin osuus paradoksaalisesti kasvaa, merkkinä hoidon tehosta (hemolyysi vähenee).

Yhteyshenkilöt

Kemisti Jukka Salminen p. (06) 213 2529