Vaasan keskussairaala, laboratorio-ohjekirja

Se även / Ks. myös: Ohjekirjan etusivu | Aakkosellinen luettelo | Aiheenmukainen lista | Päivitykset | Tiedotteet

B -Immunofenotyypitys, PNH (1725 B -PNHFc )

Tarkistettu

19.08.2014

Tekopaikka

Fimlab oy/Virtaussytometria puh. (03) 3117 6535, hematologi puh. (03) 3117 5477.

Indikaatiot

Paroksysmaalisen yöllisen hemoglobinurian (PNH) diagnostiikka. PNH-klooneja löytyy paitsi paroksysmaalisessa yöllisessä hemoglobinuriassa myös aplastisessa/hypoplastisessa anemiassa, myelodysplastisessa syndroomassa. PNH-potilailla tavataan myös lisääntyny laskimotukosalttius.

Esivalmistelut

Näyte on toimitettava tutkivaan laboratorioon (Fimlab) huoneenlämpötilassa 1 vrk:n sisällä näytteenotosta.Näyte voidaan ottaa vain maanantaina , tiistaina tai keskiviikkona. Näyte otettava Hietalahden laboratoriossa iltapäivällä niin, että näyte ehtii iltapäivän postilähetykseen ja seuraavan aamun jakeluun (kiireellinen lähetys, aamujakelu). Ennen tilausta on soitettava laboratorioon puh. 2512 ja varmistettava kuljetus. Tutkimus ei sisällä punasolujen GPI-mankuuroitujen molekyylien tutkimusta. Erikseen sovittaessa tämä tutkimus voidaan alihankkia toisesta laboratoriosta. Tätä tutkimusta varten tarvitaan erillinen näyte ja lähete.

Menetelmä

Glykofosfoinositolin-ankkuroitujen (GPI) molekyylien tutkiminen virtaussytometrialla neutrofiileistä (CD16 ja CD24) ja monosyyteistä (CD14).

Tekotiheys

Tarvittaessa.

Tulos valmiina

Viikon kuluessa.

Näyteastia

3 ml EDTA-putki (liila korkki).

Näyte (minimi)

2 ml EDTA-verta.

Ohje laboratoriolle

Saapuvasta näytteestä ilmoitetaan Fimlabiin puh. (03) 3117 6535.

Näytteen lähetys

Ma-ke huoneenlämmössä postin iltälähetys ja aamujakelu (kiireellinen).

Tulkinta

PNH-taudille tyypillistä on potilaan punasolujen lisääntynyt herkkyys komplementtilyysille. Poikkeavien solujen pinnalta puuttuvat GPI-ankkuroidut molekyylit. Tauti kehittyy luuytimen kantasolun varhaisen somaattisen mutaation seurauksena X-kromosomin PIG-A- geenissä, jonka tuotetta tarvitaan GPI-ankkurin muodostamiseen. Poikkeavuus ilmenee kantasolun jälkeläisissä ja siten yleensä vain osassa (15-60%) perifeerisen veren soluja.

Testi tehdään neutrofiileistä ja monosyyteistä eikä punasoluista, koska punasolujen hemolysoituminen ja verensiirrot voivat johtaa väärään negatiiviseen tulokseen.

Yhteyshenkilöt

Kemisti Jukka Salminen p. (06) 213 2529