Tarkistettu

01.09.2019

Tekopaikka

Fimlab/Hemostaasi- ja trombosyyttilaboratorio p. 044 472 8393, päivystysaikana p. (03) 311 76536.

Lähete

Fimlab, Hemostaasitutkimukset-lähete.

Yleistä

Von Willebrand -tekijä on multimeerinen glykoproteiini, joka toimii hyytymistekijä VIII:n kantajamolekyylinä ja välittää trombosyyttien adheesiota endoteelisolukon alta paljastuneeseen verisuonen seinämään. Von Willebrand -tekijän määrä plasmassa lisääntyy iän myötä, raskauden aikana, akuutin faasin reaktioissa ja laajoissa endoteelisoluvaurioissa.

Von Willebrandin taudissa von Willebrand -tekijän määrä voi olla alentunut ja/tai tekijä voi olla rakenteellisesti poikkeava. Von Willebrandin tautia on kolmea päätyyppiä. Tavallisin muoto on tyyppi 1, jossa von Willebrand -tekijää on normaalia vähemmän. Tyyppi 2:ssa (useita alaryhmiä) von Willebrand -tekijä on laadullisesti poikkeavaa. Tyyppi 3:ssa von Willebrand -tekijän synteesi puuttuu, minkä vuoksi myös hyytymistekijä VIII on kantajaproteiininsa puutoksen johdosta vahvasti alentunut.

Indikaatiot

von Willebrandin taudin alatyypitys, kun F VIII -aktiivisuus on selvästi pienempi kuin von Willebrand -tekijän aktiivisuus (vWF-Akt). Lievän A-hemofilian ja 2N-tyypin von Willebrandin taudin erotusdiagnostiikka.

Lievä A-hemofilia, erityisesti, jos se ei näytä periytyvän X-kromosomissa.

Esivalmistelut

Diagnostiset näytteet kannattaa ottaa vasta, kun mahdollisista akuutin faasin reaktion aiheuttamista tilanteista (esim. akuutti infektio, leikkaus, synnytys) on kulunut vähintään kolme viikkoa.

Menetelmä

Tutkitaan plasman von Willebrand -tekijän kykyä sitoa puhdasta hyytymistekijää VIII.

Tekotiheys

Tutkimusta tehdään kaksi kertaa vuodessa.

Näyteastia

Aikuiset ja isot lapset: 2 ml:n Na-sitraatti 3.2% (hyytymistekijäputki, vaaleansininen korkki)

Pienet lapset: 3x0.5 ml Na-sitraatti 3.2% mikroputki (kimatest^®)

Näytteenotto

Muista ottaa ns. hukkaputki (seerumiputkeen). Hepariinin (=antikoagulantti) joutuminen näytteeseen on näytteenoton tavallisin virhe. Jos näyte on otettava heparinisoidun kanyylin kautta, on sen läpi vedettävä ainakin 4-6 ml verta ennen näytteenottoa.

Näyte (minimi)

1 ml (0.5 ml) plasmaa.

Ohje laboratoriolle

Ks. Fimlabin ohje hemostaasinäytteiden otosta ja Fimlabin ohje hemostaasinäytteiden lähetyksestä.

Näytteen säilytys

Plasma säilytetään pakastettuna (-40 – -70 °C). Seisota putkia korkeintaan tunti huoneenlämmössä (ei kylmässä) ennen sentrifugointia.

Näytteen lähetys

Pakastelähetys. Ilmoita lähetteen etusivun tiedot, näytteen kuljetustapa ja saapumisaika Helsinkiin mieluiten faksilla 029 300 1604.

Tulkinta

Lausunto.

Yhteyshenkilöt

Kemisti Jukka Salminen p. (06) 213 2529