Vaasa, laboratorio-ohjekirja

Tarkistettu

4.11.2022

Analysoiva laboratorio

HUSLAB / Hyytymislaboratorio 050 468 3910 tai 09 471 74303, päivystysaikana 09 471 74330 tai 09 471 72645.

Yleistä

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) on 190 kDa:n suuruinen, von Willebrandin tekijää (vWF) pilkkova entsyymi, joka säätelee suurten vWF-multimeerien määrää verenkierrossa. Entsyymiaktiivisuuden ollessa alentunut, normaalia suurempia VWF-multimeerejä (extra large multimers) kumuloituu verenkiertoon aiheuttaen intra-vaskulaarista trombosyyttiaggregaatiota ja mikrotrombooseja. Tila voi johtaa tromboottiseen mikroangiopatiaan.

Indikaatiot

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran (TTP) diagnostiikka.

Esivalmistelut

Tutkimusta tilatessa vastataan kysymyksiin:

• Onko trombosytopenia?
• Onko anemia?
• Onko akuutti tromboosi?
• Onko akuutti elinvaurio?
• TTP-epäily?
• Dialyysi tehty/suunnitteilla?
• Koska dialyysi on tehty?
• Kysym.asettelu, kiireellisyys

Menetelmä

Immunokemiluminometrinen.

Tekotiheys

Päivittäin.

Näyteastia

2x2 ml:n Na-sitraatti putki (3,2%, 0.109M, vaaleansininen korkki).

Näyte (minimi)

2x0.5 ml sitraattiplasmaa.

Ohje laboratoriolle

Näyte sentrifugoidaan 15 min 2500 g ja plasma erotellaan kahteen putkeen jotka pakastetaan.

Näytteen säilytys

Pakastettuna.

Näytteen lähetys

Pakastelähetys.

Aluenäytteenotto

Lähetys pakastettuna.

Viitearvot

60-130 %

Menetelmämuutos 2.5.2022. Aktiivisuustasolla yli 40 % tulostaso nousee noin 20 %-yksikköä. Yksittäisillä potilailla (ADAM13-tasojen seuranta) voidaan nähdä em. kuvatusta poikkeavia tulostasoeroja menetelmän vaihtuessa.

Tulkinta

ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) on 190 kDa:n suuruinen, von Willebrandin tekijää (vWF) pilkkova entsyymi, joka säätelee suurten vWF-multimeerien määrää verenkierrossa. Entsyymiaktiivisuuden ollessa alentunut, normaalia suurempia VWF-multimeerejä (extra large multimers) kumuloituu verenkiertoon aiheuttaen intravaskulaarista trombosyyttiaggregaatiota ja mikrotrombooseja. Tila voi johtaa tromboottiseen mikroangiopatiaan.

Tromboottisessa trombosytopeenisessä purppurassa (TTP) ADAMTS13-aktiivisuuden on todettu olevan osittain alentunut 70-100%:lla ja voimakkaasti alentunut 40-90%:lla potilaista. ADAMTS13-aktiivisuuden alentuminen voi olla pysyvää (geneettistä) tai hankinnaista. Hankinnaista tilaa voivat aiheuttaa mm. autovasta-aineet, joita muodostuu joko spontaanisti tai liittyen esim. raskauteen, autoimmuunitauteihin, infektioihin tai lääkitykseen. Aktiivisuustasoa suositellaan seurattavaksi kliinisen tilanteen mukaan (esim. hoitovastetta arvioitaessa). Kardiovaskulaaristen sairauksien, uremian, maksakirroosin yhteydessä on tavattu myös pienetyneitä ADAMTS13-aktiisuustasoja.

Kirjallisuutta: Levy ym. Mutations in a member of the ADAMTS gene family cause thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 2001:413:488-94. Tsai. ADAMTS13 and microvascular thrombosis. Expert Rev Cardiovasc Ther 2006:4:813-25. Mannucci PM, Peyvandi F. TTP and ADAMTS13: When is testing appropriate? Hematology 2007:121-126.

Lisätietoja

Ammattilaisneuvonta Pohjanmaa 041 7314 786

Muutokset

*18.8.2015 Uusi tutkimus.
*2.5.2022 Menetelmä- ja viitearvomuutos.
*4.11.2022 Tutkimusnumero muuttunut.