Vaasa, laboratorio-ohjekirjaVaasa, laboratorio-ohjekirjaSe även / Ks. myös: Ohjekirjan etusivu | Aakkosellinen luettelo | Aiheenmukainen lista | Päivitykset |Tiedotteet
18.8.2015
HUSLAB, Naistenklinikan laboratorio/(09) 4717 2692.
Osatutkimukset: nU-5C-Porf, nU-6C-Porf, nU-7C-Porf, nU-Kporf 1, nU-Kporf 3, nU-Uporf 1 ja nU-Uporf 3.
Tietoa porfyrioista ja tutkimuksen valinnasta sivulta http://porphyria.eu
Suomenkielisiin sivuihin pääsee klikkaamalla ensin joko Suomen karttaa tai kohtaa "Specialist centres", aukeavalla uudella sivulla klikataan kartalta kohtaa "Helsinki".
Porfyrioiden diagnostiikka.
B-vitamiinit ja niitä sisältävät valmisteet häiritsevät määritystä. B-vitamiinien nauttimista tulisi välttää 10 vrk ennen näytteenottoa. Myös muiden vitamiinivalmisteiden nauttimista tulisi välttää 3 vrk ennen näytteen ottoa.
Nestekromatografinen, fluorometrinen.
Kerran kahdessa viikossa.
Kolmen viikon kuluessa.
2.5 l tumma keräysastia. Keräysastiat tilataan keskusvarastosta, poliklinikkapotilaat hakevat näytteenottoyksiköistä.
Keräysastia säilytetään keräyksen ajan kylmässä ja valolta suojattuna. Keräyksen päätyttyä astia toimitetaan laboratorioon.
10 ml yövirtsaa. Kaikki erittyvä virtsa nukkumaanmenosta aamun ylösnousuun (esim. klo 21-7) kerätään talteen. Jos rakko tyhjennetään juuri ennen nukkumaanmenoa, tämä virtsa otetaan jo talteen keräysastiaan. Keräysastia säilytetään viileässä valolta suojattuna.
Jääkaapissa +5°C, viikonloppuna pakastetaan -20 °C. On tärkeää, että näyte suojataan valolta kaikissa vaiheissa.
Ma-pe kylmälähetys näytteenottopäivänä, muuten pakastelähetyksenä.
nU-Uporf 1 alle 50 nmol/l, nU-Uporf 3 alle 15 nmol/l, nU-7C-Porf alle 20 nmol/l, nU-6C-Porf alle 9 nmol/l, nU-5C-Porf alle 8 nmol/l, nU-Kporf 1 alle 80 nmol/l, nU-Kporf 3 alle 175 nmol/l.
Porfyrinuriaa esiintyy säännöllisesti tai aika ajoin erityyppisissä porfyrioissa, ei kuitenkaan erytropoieettisessa protoporfyriassa. Porfyrinuria saattaa olla merkki porfyriasta, mutta sitä esiintyy myös raskasmetallien, halogenoitujen liuottimien ja eri tyyppisten lääkkeiden inhiboidessa hemisynteesiä. Porfyrinuriaa saattaa esiintyä useissa maksasairauksissa (hepatiitti, kirroosi, Dubin-Johnson, Rotorin tauti, maksasyöpä jne), jolloin virtsaan erittyy yleensä koproporfyriinejä. Porphyria cutanea tardassa porfyriinien eritys virtsaan on runsainta oireisessa vaiheessa (yli 1000 nmol). Muissa porfyrioissa eritys vaihtelee taudin aktiivisuuden mukaan.
Nestekromatografisella menetelmällä todetaan myös uroporfyriinin ja koproporfyriinin välillä hemin synteesiketjussa esiintyvät välidekarboksylaatiotuotteet: 7C-, 6C- ja 5C-porfyriinit. Mm. porphyria cutanea tardassa on uroporfyriinin ja koproporfyriinin lisäksi lisääntynyt myös 7C-porfyriinin eritys virtsaan. Muissa porfyrioissa välituotteet ovat lisääntyneet vaihtelevasti. Akuutissa intermittoivassa porfyriassa uroporfyriinit ja porphyria variegatassa koproporfyriinit ovat lisääntyneet suhteellisesti eniten. Erytropoieettisessa kongenitaalisessa porfyriassa ovat etenkin uroporfyriini I ja koproporfyriini I virtsassa lisääntyneet.
Ammattilaisneuvonta Pohjanmaa 041 7314 786